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Linfoma no de Hodgkin

El Linfoma no de Hodgkin (LNH) es un tipo de cáncer del sistema linfático. Dado que el sistema linfático se extiende por todo el cuerpo, este tipo de cáncer puede desarrollarse en cualquier parte del mismo. El LNH se distingue de otros cánceres linfáticos por las células a las que afecta. Se clasifica como un cáncer definitorio de SIDA.

Los linfomas son tumores que se producen por la mutación y proliferación descontrolada de las células linfáticas. Estos cánceres se originan en el sistema linfático, una parte fundamental del sistema inmunológico.

El sistema linfático está formado por vasos que se ramifican por todo el cuerpo, una red de ganglios linfáticos y algunos órganos (el timo, el bazo y la amígdala). Debido a que el tejido linfático se encuentra por varias partes del cuerpo, el LNH puede originarse casi en cualquier lado y diseminarse a prácticamente cualquier otra zona del cuerpo.

¿Qué es el LNH?

Existen básicamente dos tipos de LNH, dependiendo de las células a las que afectan: linfoma de las células llamadas linfocitos B y linfomas de linfocitos T. En las personas que viven con VIH, la mayoría de los linfomas afectan a las células B, en lugar de a las T. Dentro de estos dos tipos, existen muchos subtipos de LNH, establecer un diagnóstico es importante puesto que cada uno de ellos puede comportase de forma distinta y necesitar distintos tratamientos. 

En general las personas que viven con VIH tienen una probabilidad algo superior de desarrollar un LNH, siendo más frecuentes algunos subtipos, como el linfoma de células grandes difusas, el linfoma inmunoblástico o el linfoma de Burkitt.

¿Cuál es la causa del LNH?

Se desconoce cuál es la causa exacta del LNH, aunque se ha comprobado que el virus de Epstein-Barr (VEB) está particularmente vinculado al desarrollo de linfomas en personas que viven con VIH.

El VEB es el causante de la enfermedad conocida como mononucleosis.

¿Cuáles son los síntomas del LNH?

Los linfomas producen tumores que normalmente se desarrollan en algún lugar del sistema linfático y que en ocasiones pueden sentirse o verse debajo de la piel. Otros tumores aparecen en órganos internos (de forma más común, en el intestino, la médula ósea, el cerebro o el hígado).

Los linfomas pueden causar signos y síntomas muy variados, dependiendo de su ubicación.

Síntomas generales: hinchazón o bultos en los ganglios, fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna y escalofríos.

Otros signos relacionados con la ubicación del tumor pueden ser: agrandamiento del bazo, obstrucciones en el hígado, dolor en el recto, dolor o distensión abdominal, ritmo cardíaco irregular, problemas respiratorios, problemas digestivos o sangrado interno.

El linfoma del cerebro (linfoma primario del sistema nerviosos central [SNC]) puede causar muchos síntomas, tales como problemas de concentración, parálisis lateral, afasia (pérdida del habla o de la capacidad para entender el lenguaje), confusión, amnesia repentina y manía (elevación anómala del estado de ánimo).

¿Cómo se diagnostica el LNH?

Para determinar si una persona tiene LNH, inicialmente se realiza un examen del estado físico general, en el que se muestra especial atención a los ganglios, los órganos linfáticos y el hígado. Si se sospecha de un linfoma, se realizan análisis de laboratorio, estudio por imagen y se solicitará una biopsia. La biopsia es el único método que permite llegar a un diagnóstico definitivo del linfoma y determinar el subtipo.

Las pruebas por imágenes, tales como la tomografía computerizada (TC o TAC), la resonancia magnética (IRM) y la tomografía por emisión de positrones (PET), pueden utilizarse para averiguar si el linfoma se ha diseminado (metástasis).  A menudo, el linfoma se extiende a la médula ósea  (material esponjoso del centro de los huesos, donde se generan las células sanguíneas). La biopsia de la médula ósea es importante para determinar si el linfoma se ha extendido a otras partes del cuerpo.

La determinación del estadio es una forma de describir el cáncer: dónde está ubicado, si se ha diseminado y hacia dónde, y si está afectando a las funciones de otros órganos del cuerpo. El conocimiento del estadio permite decidir cuál es el mejor tratamiento y predecir el pronóstico (posibilidades de recuperación). El LNH se clasifica básicamente en cuatro estadios:

Estadio I: el linfoma está localizado en un sitio. La médula ósea no está afectada.

Estadio II: el linfoma se localiza en dos sitios, ambos están por encima o por debajo del diafragma. La médula ósea no está afectada.

Estadio III: existe afectación en la superior e inferior del diafragma. La médula ósea no está afectada.

Estadio IV: las células cancerosas se han extendido fuera del sistema linfático o existe afectación de la médula ósea.

El tratamiento del LNH depende del resultado de las pruebas diagnósticas y de la determinación del estadio en que se encuentra el linfoma.

Además de la determinación del estadio, también es importante la escala denominada Índice de Pronóstico Internacional (IPI). El desarrollo del IPI se basó en pruebas realizadas a miles de personas con linfoma. Los resultados indicaron que determinadas características podían ayudar a predecir el éxito del tratamiento y a tomar decisiones respecto a la mejor estrategia. A través del IPI se identifican factores de peor pronóstico como: la edad, enfermedad en estadio III o IV, resultados de análisis de sangre con niveles superiores de LDH (grupo de enzimas conocidas como deshidrogenasa láctica) o presencia del cáncer en sitios u órganos externos a los ganglios. 

Cuando se sospecha de un linfoma primario del SNC, es necesario hacer un diagnóstico diferencial con la toxoplasmosis. Dado que ambas enfermedades se presentan bajo síntomas y signos parecidos, es necesario determinar el origen de la lesión cerebral.  

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento del LNH incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía: en algunos casos se extirpa el tumor mediante cirugía. Normalmente este procedimiento se acompaña de quimioterapia y radioterapia para aumentar las posibilidades de éxito.

Radioterapia: se utilizan rayos X de gran potencia para destruir las células cancerígenas y reducir cada uno de los tumores. Normalmente la radiación es suficiente para tratar los linfomas en estadios I y II. No obstante, la mayoría de los linfomas asociados al VIH se detectan en etapas avanzadas, por lo que se requieren tratamientos que combinen la quimioterapia y la radioterapia.

Quimioterapia: consiste en el uso de medicamentos (por vía oral o intravenosa) para destruir las células cancerosas. Los regimenes más comunes en el LNH son:

1. mBACOD. Una combinación de:

  • Metotrexato
  • Bleomicina
  • Adriamicina
  • Ciclofosfamida
  • Vincristina
  • Dexametasona

En personas con VIH, la dosis de esta medicación dependerá de sus recuentos de CD4. Cuando estos recuentos superan las 200 células/mm3, se suelen dar dosis convencionales de mBACOD, mientras que con recuentos inferiores, puede estar indicado dar dosis menores para mantener en mejor estado la función inmunológica.

2. CHOP. Una combinación de:

  • Ciclofosfamida
  • Hidroxidaunomicina (o adriamicina)
  • Vincristina
  • Prednisona

Se recomiendan dosis bajas de este medicamento en personas con VIH y LNH.

3. DCE. Una combinación de:

  • Ciclofosfamida
  • Doxorrubicina
  • Etoposida

Otros fármacos para tratar el LNH son:

  • Rituxibam

Es un anticuerpo monoclonal que se combina con otros agentes quimioterapéuticos para aumentar la eficacia del tratamiento. Rituxibam circula por el cuerpo y marca las células del linfoma para que otras células del sistema inmunológico las destruyan. Este medicamento aún está en investigación en personas con VIH y no está indicado en algunos casos.

En los casos en que el linfoma se detecta en fases avanzadas (estadio III o IV), se suelen utilizar medicaciones para evitar que la células cancerosas se extiendan al cerebro. Estas medicaciones se inyectan directamente en el cerebro o en la médula espinal.

Profilaxis para enfermedades oportunistas y otros tratamientos para efectos secundarios de la quimioterapia:

Dado que los tratamientos con quimioterapia pueden afectar y disminuir la función inmunológica, se suele prescribir profilaxis para la neumonía por pneumocistis a todas las personas con VIH en tratamiento con quimioterapia para el LNH.

La quimioterapia también puede provocar descensos importantes de los glóbulos blancos y de los glóbulos rojos. Para compensar la disminución de los glóbulos blancos se suelen usar medicamentos llamados factores estimulantes de colonias. Existen otros medicamentos para paliar la anemia y la fatiga (astenia) causada por el descenso de glóbulos rojos subsiguiente a la quimioterapia, en algunos casos es necesario recibir transfusiones de sangre.

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Fuentes: Aidsmap (Entidad certificada por The Information Standard, perteneciente al Servicio Nacional de Salud Británico [NHS]) y HIV-iBase (Entidad certificada por HONcode).

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